Maligne lymfomen

17 belangrijke vragen over Maligne lymfomen

Wat is de karakteristieke kwaadaardige cel in Hodgkin?

Reed-Sternbeergcel. Een maligne B die verlammende mutaties geeft ondergaan in immuunglobulinegenen, waardoor geen volwaardige immuunglobulinesynthese.

Hoe kunnen lymfomen overgaan in leukemieën?

Wanneer ze het beenmerg en perifeer bloed invaderen.

Hoe kun je maligne lymfomen onderverdelen?

  • Hodgkin
  • Non-Hodgkin
    • B, T, NK

Onderverdeling komt niet meer voor in recente classificaties, maar wordt voor oa de behandeling nog wel gebruikt.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat is een essentiële karakteristiek van alle maligne lymfomen?

Verdwijning van de normale architectuur van een lymfeklier tgv infiltratie door kwaadaardige cellen.
Kan alleen door anatomopathologisch onderzoek gezien worden. Lymfeklierbiopt dus noodzakelijk voor diagnose lymfoom.

Wat zijn pathologische beschouwingen bij Hodgkin lymfomen?

  • Kenmerkende cellen
    • reed-sternberg (RS)
      • weinig aanwezig in lymfeklieren
    • hodgkin/reed-sternberg (HRS)
      • verzamelnaam kwaadaardige cellen Hlymfoom, afkomstig van B
      • CD30
  • Ook veel reactieve cellen: lymfo's granulo's, plasma >> immuunreactie
  • EBV DNA wordt in 40% vd pt in HRS cellen gevonden, speelt mogelijk een rol in de ontwikkelin van Hlymfoom
  • Collageenvezels kunnen fibrose veroorzaken in lymfeklieren

Classificatie gebeurt aan de hand van deze kenmerken en heet de Rye classificatie van Hogdkin-lymfoom.

Welke 4 categoriën heeft de Rye?

  • Lymfocytenrijk type
    • weinig HRS
    • lymfocytaire proliferatie
  • Lymfocytenarm
    • weinig lymfo's
    • lymfeklieren zijn gefibroseerd
    • veel of weinig HRS
  • Gemengde cellulariteit
    • veel HRS
    • polymorf weefsel
    • wisselende hoeveelheid lymfo's
    • plasmacellen, neutrofiele granulocyten, eosinofielen, soms histiocyten
  • Nodulaire sclerose
    • toename collageen weefsel dat nodules van abnormaal weefsel omringt
    • geen HRS
    • lacunaire cellen (variant van HRS, grote cellen)
    • eosinofilie

er is ook nog een nodulair lymfocyt-predominant Hodgkin lymfoom type. Geen HRS, je ziet abnormale polymorfe monoklonale B's.
Meer lymfo's is een betere prognose dan weinig lymfo's.

Hoe vaak en waar komt hodgkin voor?

  • Piek 20-30 jaar en piek >50 jaar
  • 2x meer bij mannen
  • ontstaan in één lymfeklierstreek, verspreiding naar nabijgelegen
  • meestal start cervikaal
  • kan extranodaal uitbreiden (naar beenmerg, lever, huid) > slechtere prognose
  • klinische stadiëring van Ann Arbor

Wat is de klinische stadiëring van Ann Arbor?

Milt wordt hierbij ook als lymfeklierstation beschouwd.
  • Bij spreiding vanuit lymfekliermassa naar nabijgelegen weefsel is niet direct 4, maar oorspronkelijk stadium +E (bv 1E) + beschrijving naar waar.
  • Invasie van de milt is oorspronkelijk stadium +S.
  • A of B wordt toegevoegd als klinische toestand.
  • a of b wordt toegevoegd als biologische staging ivm inflammatie 

Welk stadium is iemand met cervicale en inguinale lymfeklieren en splenomegalie met nachtzweten?

3SB

Wat zijn mogelijke klinische bevindingen van Hodgkin?

  • Lymfeklierzwellingen
    • pijnloos, asymmetrisch, hard
    • meest cervicaal, dan axillair, dan inguinaal
  • Koorts
  • Alcohol-geïnduceerde pijn
  • Jeuk
  • Gewichtsverlies
  • Nachtzweten
  • Zwakte, anorexie, cachexie
  • Splenomegalie
  • Hepatomegalie
  • Huidinfiltraten
  • Infecties

Hoe diagnosticeer je Hodgkin?

Lymfeklierbiopt is dus essentieel, soms beenmerg- of leverbiopt.
Mogelijke bijkomende afwijkingen:
  • normochrome, normocytaire anemie
  • leukocytose
  • neutrofilie
  • eosinofilie
  • lymfopenie
  • gestoorde inflammatieparameters
  • verhoogd serum LDH
  • hyperuricemie 

Hoe behandel je Hodgkin?

(poly)Chemo en/of radio.
Stadium 1 en 2 hierna 85% 5jaarsoverleving
Stadium 3A 70%
Stadium 3B en 4 50%  
  • Polychemo
    • combinatie van ABVD, elke 4 weken, 2-6x
    • bij stadium 4 CD30: A-AVD schema
  • Radio
    • bij grote tumorale massa's
Herval: hoge dosis polychemo met daarna autologe stamceltransplantatie

Wat zijn Non-Hodgkins en waar kijk je naar om de verschillen te bepalen?

Heterogene groep aandoeningen die traaf of agressief kunnen zijn. Meestal uit B, 10-15% uit T of NK.
Elementen om classificatie te bepalen:
  • traag- of snelgroeiend
    • indolent, agressief of hoog-agressief
  • groot- of kleincellig
    • grootcellig is agressiever
  • folliculaire bouw of diffuse inname
    • folliculair is beter
  • aan- of afwezigheid van leukemische tegenhangers
  • klonale proliferatie in verschillende differentiatiestadia geven verschillende lymfomen

Wat zijn klinische bevindingen bij non-hodgkin?

  • Vanaf 50j
  • Constitutionele symptomen van algemene ziekte
  • Vergrote, pijnloze lymfeklieren
  • Klachten van beenmerginsufficiëntie indien invasie
  • Hepatosplenomegalie
  • Afwijkingen indien invasie van huid, hersenen, schildklier, etc

Hoe diagnosticeer je een non-hodg?

  • Lymfeklierbiopt is essentieel
    • anatomopathologisch
    • immunologische merkers
    • flowcytometrie
      • B of T of NK
      • indien B: monoklonaliteit (k/l)
    • PCR
  • Beenmergonderzoek
    • beenmerginvasie?
    • anatomopathologie
    • cytologie
    • flowcytometrie
  • Radiologische en nucleaire beeldvorming
    • graad van verspreiding
  • Andere mogelijke afwijkingen
    • cytopenie, bicytopenie of pancytopenie
    • auto-immune cytopenie
    • normochrome, normocytaire anemie
    • lymfoomcellen in perifeer bloed
    • verhoogd LDH
    • verhoogd serum-uraat

Hoe behandel je non-hodgkins?

  • Geen symptomen en niet progressief: conservatief
  • Stadium 1: alleen radiotherapie
  • Symptomen: monotherapie of CVP schema
  • Bcel non hogdkin: rituximab (anti CD20)
  • Folliculair lymfoom: R-CVP
  • Herval folliculair lymfoom: rituximab
  • Herval mantelcellymfoom: ibrutinib
  • Agressieve non-Hodg: CHOP schema
  • Agressieve diffuus grootcellig B-cel lymfoom: R-CHOP of pola-R-CHP
  • Herval agressieve non-hodg: zwaardere polychemo + autologe perifere bloedstamceltransplantatie of CAR Tcellen

Hoe behandel je CTCL?

Zo

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo