Myeloproliferatieve neoplasie
12 belangrijke vragen over Myeloproliferatieve neoplasie
Wat is myeloproliferatieve neoplasie?
Meest voorkomend:
- polycythemia vera
- essentiele trombocytopenie
- primaire myelofibrose
- chronische myeloide leukemie
Wat zijn gemeenschappelijke eigenschappen van myeloproliferatieve neoplasieen (incl CML)?
- Uitgaande van hematopoietische stamcellen
- Extramedullaire hematopoiese (lever en milt)
- Kunnen naar elkaar evolueren
- Evolutie naar acute leukemie mogelijk
- Differentiatievermogen van de zieke hematopoietische stamcel is bewaard
- Zowel trombosen als bloedingen mogelijk
- Zowel polycythemie als trombocytose als neutrofilie kunnen voorkomen door andere oorzaken, zonder per se bij de myeloproliferatieve neoplasie te horen
Welke mutatie speelt een belangrijke rol bij myeloproliferatieve neoplasieen en hoe?
Gevonden in 95% van de patienten met polycythemia vera en in 50-60% van de patienten met primaire myelofibrose of essentiele trombocythemie.
Zonder deze mutatie wordt JAK2 gefosforileerd wanneer er een extern signaal is, zoals binding op epo. Met mutatie heeft JAK2 geen inhibitie meer en gaat het de overleving, proliferatie en differentiatie van erytroide progenitoren stimuleren. Er is dus een epo-onafhankelijke groei van die cellen.
In myeloproliferatieve neoplasieen waar deze mutatie niet is gevonden, vindt men vaak het calreticulinegen.
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Voor mijn 1e tentamen haalde ik een 6. Toen ben ik gaan zoeken naar manieren om beter te leren en ben ik Study Smart tegen gekomen. Sindsdien heb ik een 9,0 - 8,0 - 7,6 - 8,0 - 8,0 gehaald. Ik raad het echt íédereen aan die het maar horen wil. Ik ben er zo blij mee!!
Met mijn oude methode was ik geslaagd voor maar 3 van de 8 vakken. Sinds ik mijn aantekeningen digitaal maak in study smart, ben ik voor alle vakken de éérste keer geslaagd. StudySmart neemt voor mij de stress van slagen of niet slagen weg.
Door StudySmart gaat het op zo veel vlakken beter met mij. Eerst had ik continu studiestress en ik had nergens tijd voor. Nu voel ik mij rustig en zelfverzekerd (door gebruik van het programma). Eerst haalde ik meestal een 7, nu vaak een 8 of zelfs een 9.
Hey Chris, ik wil je echt hartelijk danken voor het ontwikkelen van het platform. Ik haalde hiervoor altijd rond de 6/10 voor m'n tentamens, nu een 8,6, een 7,9 en een 7,6!!
Sinds ik Study Smart gebruik, is mijn gemiddelde 1 punt gestegen. Ik heb zelfs een statistisch vak met een 10/10 afgerond terwijl ik slecht ben in statistiek. Nu volg ik extra vakken omdat vorig jaar zo goed ging door Study Smart. Veel dank!
Sinds ik ben gaan leren met StudySmart ben ik geslaagd voor al mijn examens!!! Geen herexamens!! Eerst was ik al blij met een voldoende en nu haal ik alleen maar goede cijfers. Veel dank!
Ik heb alle vakken die ik met Study Smart heb geleerd gehaald. Met rechten ben ik van een 5 naar een 8 gegaan! Ik weet nu zeker dat ik al mijn vakken gewoon ga halen.
Ik dacht altijd dat ik goed studeerde. Mijn cijfers waren ook prima. Ik had mij nooit kunnen voorstellen dat ik zo veel beter en sneller zou studeren door het toepassen van deze vaardigheden.
Ik voel mij voor het eerst 100% zeker over de manier waarop ik leer. Ik heb nu het complete overzicht en de structuur die ik nodig had
Door Study Smart kreeg ik weer plezier in het studeren en haalde ik direct betere cijfers. Alles ging ineens beter. Ik raad Study Smart enorm aan aan scholieren en studenten.
Met dit plaform kan ik super snel en gestructueerd studeren. Ik ben nooit meer de weg kwijt in de stof of in mijn aantekeningen en maak veel sneller goede samenvattingen.
Eerst waren mijn aantekeningen een zooitje. Nu gebruik ik Study Smart en studeer ik super gestructureerd. Het helpt mij om tijd te besparen waardoor ik ook andere dingen kan doen die ik belangrijk vind.
Leerlingen die met het systeem hebben gewerkt hebben gewoon een beter resultaat behaald. Het systeem past alle leertrucjes zo toe, dat zowel de kinderen die goed scoren, maar ook zij die minder scoren, aan hun trekken komen.
Hey Chris, ik wil je enorm bedanken. Het vak waar ik vorig jaar nog net een 5,5 voor haalde, heb ik nu voor ditzelfde vak maar liefst een 9,7 gehaald! Mede dankzij jouw methode! Heel erg bedankt!
Het grootste effect is dat mijn kind veel enthousiaster is over school! Elke ouder wilt graag dat zijn kind het goed doet op school, en Study Smart draagt daar aan bij.
Dankzij StudySmart heb ik vorig jaar al mn examens gehaald en ook veel betere punten gehaald. Maar bovenal heb ik nu gewoon een heel goede studiemethode onder de knie, waarmee ik zeker weet dat ik de rest van mijn studie gewoon ga halen.
Wat zijn mogelijke klinische bevindingen bij polycythemia vera?
- Ouderen
- Jeuk
- Nachtzweten
- Klachten van hyperviscositeit
- Bloedingen of trombosen
- Ulcus pepticum
- Rode huidskleur
- Splenomegalie
- Hepatomegalie
- Hypertensie
- Jicht
Hoe diagnosticeer je polycythemia vera?
- Gestegen Hb, Hc en rbc
- Hypercellulair beenmerg
- Laag serumepo
- JAK2 V617F mutatie
- Andere mogelijke afwijkingen
- neutrofiele leukocytose
- verhoogde trombocytose
- verhoogd uraat
Polycythemia vera is een primaire polycythemie, wat zijn andere mogelijke oorzaken van een polycythemie?
- Primair: myeloproliferatieve neodysplasie
- Secundair
- door compensatoire toename van epo
- hooggebergte
- hartziekten
- longziekten
- veel roken
- methemoglobinemie
- familiale polycythemie
- niet-fysiologisch toegenomen productie epo
- nierziekten
- hepatocellulair carcinoom
- cerebellair hemangioblastomo
- massief uterien fibromyoom
- Relatieve polycythemie
- stress/pseudo
- toename Hb, maar normaal rbc door vermindering plasmavolume
- dehydratatie
- brandwonden
- darmziekten
- diureticagebruik
- hypertensie (Gaisbock syndroom)
Wat is het verloop van polycythemia vera?
- Onbehandele 50% deud na 2 jaar, meestal door trombose.
- Behandeling geeft een levensduur van minstens 13 jaar.
- 30% evolueert naar myelofibrose
- 5% naar acute leukemie (blastenfase)
Hoe diagnosticeer je essentiële trombocythemie?
- Trombocytose in perifeer bloed, plaatjes kunnen ook groter zijn
- Beenmerg is gelijkend aan polycythemia vera
- trombopathie: bloedplaatjesfunctietesten zijn minder goed
- JAK2 C617G mutatie of calreticulinemutatie
Hoe verloopt essentiele trombocythemie?
In stabiele situatie kan iemand 10-20j overleven.
Hoe behandel je een essentiële trombocythemie?
In minder zware gevallen ascal 80.
Afkapwaarde hiervoor is 1000 x 10^9/L.
Hoe diagnosticeer je primaire myelofibrose?
- Perifeer bloed
- leuko-erytroblastisch
- traandruppelcellen
- anemie
- i;n het begin cytose, later daling bloedcellen
- Beenmerg
- biopt is essentieel voor reticulinenetwerk
- toegenomen megakaryocyten
- Andere mogelijke afwijkingen
- serum LDH verhoogd: maat voor ineffectieve hematopoiese
- JAK2 V617F mutatie of calreticulinemutatie
Hoe behandel je primaire myelofibrose?
- Transfusies indien nodig
- Splenectomie indien zeer uitgesproken, evt miltbestraling
- Ruxolitinib (Jakavi): JAK2 inhibitor
- Allogene stamceltransplantatie
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
