Startpagina / Samenvattingen / Gastro-Intestinaal systeem / leverfalen-psc-lever

Tutorial title - KC PBC + PSC

4 belangrijke vragen over Tutorial title - KC PBC + PSC

Wat is primaire biliaire cholangitis (PSC)?

Wat zijn de symptomen?

PBC is een auto-immuunaandoening van de lever.
Het komt vooral bij vrouwen voor, 90%.
Rond de 40 jaar wordt de diagnose gesteld.
Langzaam progressief
Leidt meestal na verloop van tijd zonder behandeling tot cirrose en leverfalen.

Vaak geen symptomen als de diagnose wordt gesteld maar aan de hand van lab uitslag.
>AF, gammaGT, soms ook bilirubine.
Meest voorkomende symptomen zijn vermoeidheid en jeuk.
Na verloop van tijd hyperlipidemie, osteoporose en andere auto-immuunaandoeningen.
Bij gevorderde ziekte ook portale hypertensie, leverfalen en hepatocellulair carcinoom (tumor van de lever)

Wat is de therapie van PBC?

Therapie is tweeledig
Bij niet verre ziekte --> ursodeoxycholzuur (vorm van galzuur met beschermend effect op de lever, opname via entero-hepatische route)
Het zorgt voor een afname van de leverfunctiestoornissen, fibrose en hypertake hypertensie

Bij voorgeschreven aandoening met leverfalen --> levertransplantatie
85% 5 jaars overleving maar wel kans op terugkeer van PBC.

Wat zijn de complicaties van PSC?
Hoe wordt de diagnose gesteld?

Afsluiting van de galwegen waardoor secundaire bacteriële cholangitis --> hoge koorts, ernstig ziek, acute behandeling ab.en drainage procedure
Na verloop van tijd maligniteit (cholangiocarcinoom = galwegen, galblaascarcinoom of colorectaal carcinoom)

Leverfuunctiestoornissen --> met name >AF, >gammGT en in latere fase weer bilirubine
Verder ook beeldvorming van belang --> MRCP of ERCP (vernauwingen zijn hierop zichtbaar)
Wanneer geen vernauwingen dan histologie toepassen (biopt)

Wat is de therapie van PSC?

Wanneer er sprake is van een toenemende vernauwing met bijhorende leverfunctiestoornissen --> ERCP waarbij de vernauwingen worden gedilateerd of een stent wordt geplaatst
Vaak is dit succesvol en kan de lever er voor een lange tijd tegen aan.

Wanneer dit niet kan of er is sprake van levercirrose met toenemende leverfalen --> levertransplantatie
70% 10 jaars overleving
Maar 4% kans terugkeer PSC
Wel geeft het een enorme kwaliteitsverbetering.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Gastro-Intestinaal systeem

Bekijk samenvatting