Startpagina / Samenvattingen / Class notes - Spijs 2 / ast-ldh-bili

Francque - leververandering bij zwangerschap

Q: Pathogenese acute fatty liver of pregnancy?

Specifiek leverptobleem dat leidt tot er nstig hepatocytair falen en acuut leverfalen. Komt voor in het 3e trimester. Het komt omdat er een genetisch defect in het long-chain 3-hydroxyacyl-Coa (LCHAD) enzym is, dat bij hoge energienood (gevorderde zwangerschap) een probleem van de betaoxidatie geeft thv de mitochondriën. Dus lange keten vetzuren kunnen niet afgebroken worden en gaan stapelen: microvesiculaire leversteatose, maar ook toxische metabolieten die voor de moeder levertoxisch zijn. Niet álle AFLOPs hebben dat genetisch probleem al vanaf het begin!

Q: Wat zie je in het labo en welke onderzoeken bij AFLOP?

Gestegen transaminasen (minder hoog dan bij pre-e) Gestegen bili Gestegen urinezuur Stollingsstoornissen Metabole acidose Leukocytose Hyperammoniëmie Hypoglycemie Gouden standaard is leverbiopt waarop je mircovesiculaire steatose ziet. Bij andere zwangerschapsaandoeningen zijn leverbiopten niet noodzakelijk. Die rode druppels zijn gekleurde vetdeeltjes die je dus op een biopt ziet.

Q: Prognose en behandeling AFLOP?

Behandeling is gwn induceren. Je wil wel supportief enzo, zoals bij pre-e, maar dat kan hier eigenlijk niet. Als je er snel bij bent kan het priem zijn, maar als je niet snel genoeg bent kan het fataal zijn. Kind kan LCHAD mutatie erven en kan in de neonatale periode ketotische hypo's, neonatale cardiomyopathie of progressieve neuromyopatie krijgen. Moeders hebben bij een volgende zwangerschap een hoog risico op AFLOP.

6 belangrijke vragen over Francque - leververandering bij zwangerschap

Welke fysiologische veranderingen zie je tijdens de zwangerschap mbt de lever?

Hyperoestrogenemie geeft spider naevie en palmair erytheem
Plasmavolumeverandering

50% extra volume
SVR en BD dalen

Serum AST, ALT, yGT normaal of iets verlaagd

vooral yGT is vaak wat lager

AP verhoogd, vooral in 3e trimester

door iso-enzymen (bot en placentair), dus niet AP dat uit de galwegen komt

PT en aPTT onveranderd
Albumine wat afgenomen door hemodilutie
Hypomotiliteit galblaas, wat galstenen kan geven
AFP fysiologisch verhoogd, vooral bij tweelingen

alfafoetoproteïne
is ook een marker voor HCC

Intahepatische cholestase of pregnancy pathofysiologie

Op het caniculair membraan van de hepatocyt zitten de MDR3 n BSEP onder andere. Bij de meeste vrouwen is het gen voor MDR3 al aangedaan en wordt de BSEP door hormonen aangedaan, waardoor saturatie van het transportsysteem.
Belangrijkste is veralgemeende jeuk, vooral op handrug en voeten. Soms ook jeuk.

Preeclampsie en hellp labo en onderzoek lever?

HELLP

LDH verhoogd
bili verhoogd
perifeer bloed abnormaal

Levertesten

AST verhoogd
LDH verhoogd

Bloedplaatjes laag <100.000

Beeldvorming: heterogeniciteit lever. Op echo ga je niet veel zien, CT wel. Mag wel omdat het al 3e trimester is.

Pathogenese acute fatty liver of pregnancy?

Specifiek leverptobleem dat leidt tot ernstig hepatocytair falen en acuut leverfalen. Komt voor in het 3e trimester.
Het komt omdat er een genetisch defect in het long-chain 3-hydroxyacyl-Coa (LCHAD) enzym is, dat bij hoge energienood (gevorderde zwangerschap) een probleem van de betaoxidatie geeft thv de mitochondriën. Dus lange keten vetzuren kunnen niet afgebroken worden en gaan stapelen: microvesiculaire leversteatose, maar ook toxische metabolieten die voor de moeder levertoxisch zijn.
Niet álle AFLOPs hebben dat genetisch probleem al vanaf het begin!

Wat zie je in het labo en welke onderzoeken bij AFLOP?

Gestegen transaminasen (minder hoog dan bij pre-e)
Gestegen bili
Gestegen urinezuur
Stollingsstoornissen
Metabole acidose
Leukocytose
Hyperammoniëmie
Hypoglycemie

Gouden standaard is leverbiopt waarop je mircovesiculaire steatose ziet. Bij andere zwangerschapsaandoeningen zijn leverbiopten niet noodzakelijk.
Die rode druppels zijn gekleurde vetdeeltjes die je dus op een biopt ziet.

Prognose en behandeling AFLOP?

Behandeling is gwn induceren. Je wil wel supportief enzo, zoals bij pre-e, maar dat kan hier eigenlijk niet.
Als je er snel bij bent kan het priem zijn, maar als je niet snel genoeg bent kan het fataal zijn.
Kind kan LCHAD mutatie erven en kan in de neonatale periode ketotische hypo's, neonatale cardiomyopathie of progressieve neuromyopatie krijgen.
Moeders hebben bij een volgende zwangerschap een hoog risico op AFLOP.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

Spijs 2

Bekijk samenvatting