Vanwolleghem - immunologische leverziekten

10 belangrijke vragen over Vanwolleghem - immunologische leverziekten

Welke auto-immunte leverziekten zijn er en welke antilichamen hebben ze

Joe

Pathogenese auto-immuun hepatitis?

Oorzaak niet gekend, maar je vindt auto-antistoffen die niet eens terugkomen bij de pathogenese...
Het levercelmembraan wordt door geactiveerde lymfocyten aangevallen en vernietigd, mogelijk uitgelokt door virale aandoeningen.
Het kenmerkt zich door blijvende hepatocellulaire necrose en ontsteking, vorming van fibrose en progressie naar cirrose en leverfalen. Evolueert niet vaak naar HCC.
Vaak een associatie met andere auto-immune aandoeningen, want HLA.

Wat zit er allemaal in het scoresysteem voor AIH?

Joe, neit meer zo toepasbaar in kliniek tho...
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Hoe behandel je AIH?

Remissie betekent dus normaliseren van de waarden, verdwijnen symptomen en histologische verbetering. Pas bij die laatste kan de behandeling gestaakt gaan wroden.
Prognose is aanzienlijk verbeterd.

Wat is primaire biliaire cholangitis?

Chronische cholestatische aandoening, veroorzaakt door immunologische aantasting van de kleine intrahepatische galwegen. CD8 Tcellen gaan schade berokken.
Vooral bij vrouwen 40-60j (AIH kan ook bij kids, dit niet).
Kan evolueren naar secundaire biliaire cirrose, maar dat hoeft niet.

Wat is de pathogenese van PBC?

Niet helemaal gekend.
Wss wel genetische predispositie, maar niet HLA gelinkt (bij PBS en AIH wel).
Mogelijk uitgelokt door virale infecties, medicijnen of galstenen.
Patiënten zijn niet in staat om de tcellen tegen galwegepitheel te onderdrukken, doordat regulerende tcellen in de minderheid zijn. Hierdoor ontstaan epitheliele granulomen en dus functiestoornissen van het galwegepitheel, waardoor galzuren niet meer worden afgevoerd, stapelen en zo de hepatocyten gaan aanvallen. 
Uiteindelijk wordt het epitheel van de pancreas en speekselklieren ook aangetast.
Vaak wordt het pyruvaatdehydrogenase antigeen gevonden. Dit zit op het binnenmembraan van de mitochondriën.

Hoe behandel je PSC?

Geen specifieke behandeling, meer symptomen.
  • AB bij cholangitis
  • ERCP met dilatatie bij stenose grotere galwegen
  • UDCA tegen jeuk, maar verbetert de ziekte niet
  • vitD en ca suppletie indien nodig
  • LTX indien secundaire biliaire cirrrose

Waarom doe je geen ERCP meer om te diagnosticeren?

Endoscopische retrograde cholangeopancreatografie.
Je moet de sfincter van Oddi opensnijden om in de galwegen te komen, waardoor je ook een opening maakt voor gutbacteriën om de galwegen in te gaan. Wordt dus alleen nog gebruikt voor behandeling, als je bv de galwegen meer moet laten afvoeren.
Met een MRCP doe je het dus via MRI en dus niet invasief.

Waarom zie je geen infecties bij PBC?

Het is heel distaal, dus heel ver van het gecontamineerde duodenum, dus veel minder invasie van pathogenen.

Wat is granulomateuze hepatitis? (geen vraag uit lijst)

Opstapeling macrofagen die getransformeerde zijn naar epitheloidale cellen in het leverparenchym. Kan komen door
  • infecties
    • tbc, schistosomiase, Qkoorts, brucellose, syf, lepra, histoplasmose, mononucleosis infectiosa
  • immuunziekten
    • sarcoidose, IBD, PBC, AIDS
  • overig
    • lymfomen, medicatie

Je behandelt dus naar oorzaak.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo