Congenitale hartaandoeningen

21 belangrijke vragen over Congenitale hartaandoeningen

Wanneer wordt het hart aangelegd in de embryologie?

In de eerste 7 weken al.
In week 3 gaat zich een functionele hartbuis vormen. Hieruit gaan de structuren zich vormen en er gaat een soort draaiing gebeuren waardoor de structuren op de juiste plaats komen.
Hierna gaan er tussenschotten komen. Eerst tussen de atria, ostium primum dat naar beneden sluit en dan ostium secundum, wat als klepje nog open blijft en sluit bij geboorte.
Dan vormt ook een ventrikelseptum, vooral spieren, maar ook vliesje.
Dan de kleppen en dan de splitsing tusen grote bloedvaten.
Dan ontstaat de foetale bloedsomloop.

Wat is er anders aan de foetale bloedsomloop dan die van de pasgeborene?

  • Ductus venosus laat O2 rijk bloed uit de placenta naar VCI, naar RA, naar LA (foramen ovale).
  • Ductus arteriosus laat gemengd bloed van RV naar de aorta gaan.

Wat zijn de belangrijkste aangeboren hartafwijkingen?

Deesn.
Bij volwassenen zie je het VSD niet zo veel meer, omdat dat nog gaat sluiten. ASD komt dan dus meer voor.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat is het verschil tussen ASD en patent foramen ovale?

Bij ASD is er echt een gat, bij PFO is er een tunneltje tussen het ostium primum en secundum.
PFO is dus geen hartafwijking en komt bij 25% van de mensen voor.

Hoe diagnosticeer je ASD?

  • Meestal geen symptomen
  • Vaak toevalsvonst
  • Indien symptomen
    • dyspnoe d'effort
    • vermoeidheid
    • hartkloppingen door atriale tachycardieën door atriale dilatatie
  • KO
    • brede en gespleten S2
    • mid systolysch ejectiegeruis door toegenomen flow door longklep
  • Rx
    • vergroot rechter hart
    • dilatatie a. Pulmonalis
  • ECG
    • rechter QRS as
    • RVH of RBTB
  • Echocardiografie
    • dilatatie RA en RV
    • colorflow door ASD

Hoe ga je een ASD behandelen?

Je gaat pas wat doen als de shunt echt groot is of veel symptomen.
Chirurgie of interventioneel (via katheter een paraplu inbrengen, kan alleen bij type 2). 

Hoe diagnosticeer je VSD?

  • Symptomen
    • klein: geen (wel hogere kans endocarditis, door meer turbulente flow)
    • groot: vroege evolutie naar congestief hartfalen
  • KO
    • hoge drukgradiënt van LV naar RV, dus ga je horen. Vooral bij een klein VSD hoor je het parasternaal IC4
  • Rx
    • groot hart

Wat zie je bij een  congenitale aortaklepstenose?

Abnormale ontwikkeling die meestal bicuspied is, geeft hemobynamische veranderingen.
20% ook geassocieerd met andere afwijkingen, vooral coarctatio aortae.
Indien bicuspied: zeker ook de rest van de fam checken.
Je krijgt dus een LV hypertrofie, met soms secundair falen met dilatatie.

Waarom zie je een aortadilatatie bij een aortaklepstenose?

Door de stenose heb je een veel snellere flow, die dus kan zandstralen en een bredere aorta kan geven.

Hoe diagnosticeer je een congenitale aortaklepstenose?

  • Symptomen
    • tachycardie, tachypneu, failure tot thrive en slecht drinken
    • bij volwassenen dezelfde klachten als een gewone AoS
  • KO
    • schepr crescendo decrescendo systolisch geruis op IC2 met utistraling naar de hals
    • systolische ejectieclick
    • vanaf geboorte hoorbaar (itt ASD en PDA)
  • Rx
    • LVH
  • ECG
    • LVH
  • Echo
    • LVH en stenose
  • Katheterisatie
    • graad van stenose berekenen

Hoe behandel je een congenitale AoS?

Bij kids met kritische stenoses ballondilatatie of chirurgie, waarbij vaak heringrepen nodig zijn. Bij volwassenen chirurgie indien symptomen.
Jonge vrouwen met zwangerschapswens zeker geen mechanische klep geven!

Hoe kan een congenitale pulmonaalklepstenose voorkomen?

  • Valvulair (90%)
  • Subvalvulair
  • Supravalvulair
  • 10% in combi met andere hartafwijkingen

Hoe behandel je een pulmonaalklepstenose?

Indien ernstige stenose een ballondilatatie of klepvervaningn.

Hoe diegnosticeer je COA?

  • Symptomen
    • preductaal: hartfalen en cyanose
    • postductaal: toevalsbevinding
  • KO
    • enkel arm index: hypertensie arm, maar niet been
    • zwakke pulsaties femoralis
    • mild systolisch geruis rug
    • soms continu geruis intercostales bij collateraalvorming
  • Echo
    • geen pulsatiele flow in aorta (indien ernstig)
  • Rx
    • erosie van collateralen

Hoe behandel je COA?

  • Neonataal: prostaglandine ter uitstelling chi
  • Kids en volwassenen: ballondilatatie/stent of chi, ligt aan de anatomie

Wat is de tetralogie van Fallot ook alweer?

Joejoeee

Hoe diagnosticeer je TOF?

  • Symptomen
  • KO
    • cyanose en hartruis
    • spasme door cyanose, waardoor pulmonaire weerstand omhoog, systeemweerstand omlaag en dus bewustzijnsverlies of meer spasmen
    • S2 luider door aortapositie
    • Souffle: systolisch ejectiegeruis
      • intensiteit omgekeerd evenredig met graad stenose
    • toegenomen RV impuls
    • clubbing

Waar let je op bij volwassenen met een (behandelde) TOF?

  • Pulmonalisinsufficiëntie
  • RV dilatatie of falen
  • Ritmestoornissen
  • Dilatatie aorta ascendens

Wat is het probleem van de transpositie grote vaten?

Je krijgt twee circulaties die parallel worden. Wordt meestal prenataal vastgesteld, want moet direct behandeld worden.

Hoe diagnosticeer je TGA?

  • Symptomen
    • cyanose
    • RV impuls
    • luide S2
    • geen andere ruizen
  • Rx
    • RVH
  • ECG
    • RVH
  • Echo
    • abnormale stand vaten

Hoe behandel je TGC?

Urgentie
  • ductus openhouden
  • ASD openhouden en indien niet aanwezig, forceren
  • chi: arteriële switch, meestal in de 1e week al

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo