Cardiomyopathieën

18 belangrijke vragen over Cardiomyopathieën

Wat zijn 2 klassen van cardiomyopathieën?

Primair: Groep van hartziekten met als dominant kenmerk de primaire aantasting van de hartspier zelf, waardoor mechanische en/of elektrische weerslag.
Secundair: hypertensief, valvulaire pathologie, pericardpathologie, congenitale aandoening, ischemisch, ...

Wat is de pathofysiologie van gedilateerde CMP?

Hogere eind-diastolische druk in het LV gaat  ook een hogere druk in de longen geven en uiteindelijk in het rechterhart. Waardoor alle kamers gaan dilateren.
Als je linker hartfalen hebt, check dan ook altijd ff voor rechterhartfalen.
Met de uitzetting van het hart gaan ook e klepringen uitzetten en kun je dus klepinsufficiënties krijgen. Hierdoor krijg je nog meer volume overbelasting.  
Compensaties (onderaan) zijn in het begin top, maar gaan op lange termijn meer schade geven.

Wat zie je bij een KO bij DCMP?

  • Hypotens
  • slechte perifere perfusie
  • Longcrepitaties
  • Pleura-uitstorting
  • S3 geluid
    • snelle vulling LV, zonder dat het LV elastisch uitzet en de 'klap' opvangt
  • Soms S4 geluid
    • atriale contractie
  • MI geruis systolisch
  • Later rechter hartfalen
    • CVD stijging
    • leverstuwing en ascites
    • perifeer oedeem
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat kun je zien op technische onderzoeken bij DCMP?

  • Rx
    • cardiomegalie
    • longoedeem
  • ECG
    • onderliggende redenen, zoals ritmestoornissen etc
  • Echo
    • LV dilatatie en minder LVEF
    • MI en TI
    • uitsluiting ischemie
  • Coronagrafie
    • ischemie uitsluiten
  • Rechter hartkatheteristatie
    • drukken meten
  • Endomyocardbiopsie
  • MRI
    • niet per se diagnostisch, maar wel voor restfibrose, dus prognostisch
  • Genetisch onderzoek

Hoe ga je DCMP behandelen?

Joe. De oorzaak is vaak niet te behandelen.
Cocktail van 4 medicamenten starten.

Wat is het verschil tussen HCM of HOCM?

HCM is hypertrofe cardiomyopathie, HO is hypertrofe obstructieve hypertrofie. Daarbij gaat de hypertrofe wand bij contractie voor de aorta komen, waardoor er dus minder bloed uit kan.
Daarbij zal er halverwege de systole een lagere druk ontstaan, waardoor het klepblad aangezogen kan worden zoals op de foto, waardoor er nog minder bloed uit kan en er MI ontstaat.
Over het algemeen heb je bij beiden diastolische problemen en een gedilateerd LA, omdat het LV niet goed kan vullen.

Wanneer is de hypertrofie symmetrisch of niet?

Bij onderliggende oorzaken, zoals AoS, hypertensie, etc, zul je een symmetrie zien.
Als het niet symmetrisch is, denk je aan een genetische oorzaak. Het kan dan dus op verschillende plekken zitten.
De apicale hypertrofie wordt nog wel eens gemist, want daar is geen goede resolutie. Je wil dan ook nog een MRI maken (ook om fibrose te vinden).

Wat zijn risicomarkers voor een plotse dood bij HCM?

  • Septum > 30mm
  • Familiale vg van plotse dood
  • Nonsustained VT
  • Syncope

ICD is aangewezen indien er een risico van >6% is op plotse dood binnen 5 jaar.

Wat ga je op technische onderzoeken zien bij HCM?

  • ECG
    • hypertroof, dus Q's nemen toe, vooral septaal
    • ST-T afwijkingen: negatieve T's (nooit bij sportersharten, alleen HCM)
    • ritmestoornissen
  • Echo
    • LVH met asymmetrie
    • Outflowtract obstructie kwantificeren
    • systolic anterior movement (SAM) van mitralisklep
    • vroegtijdige aortaklep sluiting mid-systolisch
    • doppler: outflow gradiënt (evt inspanning)
  • Hartkatheterisatie niet heel zinvol
    • rechterhartkath om te biopteren, maar is maar uitzonderlijk nodig
  • MRI
    • essentieel
    • focale wandverdikking te zien
    • fibrose voor prognose
  • Genotypering
    • zekerheidsdiagnose
    • mutatie kan prognostisch zijn
    • voor de rest van de fam

Hoe ga je HMP behandelen?

  • Medicatie
    • betablokkers
      • minder O2 nood door minder contractiliteit en tragere frequentie
      • langere diastole, waardoor groter LV volume en minder obstructie
      • lagere drukgradiënt LV outflow tract
    • verapamil
      • gelijkend aan betablokkers
      • betere relaxatie door lagere calciumoverload
      • kan in combi met betablokker
    • diuretica
      • indien longcongestie
      • geeft wel minder LV vulling, dus hogere drukgradiënt indien HOMP
      • ionenstoornissen kan ook voor ritmestoornissen geven
    • mavacamten
      • cardiale myosine inhibitor, waardoor minder myosine-actine binding en dus heel rechtstreekse inhibitor van de hypercontractibiliteit
    • amiodaron
      • anti-aritmica
      • zeker geen digitalis geven! Dat verhoogt de contractiliteit
    • géén indicatie voor endocarditis profylaxe
  • DDD pacing
  • Myotomie of myomectomie
  • Ethanol septale ablatie
    • gecontroleerd infarct maken
  • Harttransplantatie

Wat is DDD pacing?

Draadje in RA en RV apex. Hierdoor gaat eerst het RV, dan het septum en dan het LV gepaced worden.
Normaal wil je dat niet, normaal wil je dat alles gelijk contraheerd, maar hierbij geeft het dus minder symmetrische contractie, waardoor het outflowtract beter open blijft.

Wat is restrictieve CMP?

De wand van het LV wordt stijver door fibrotisering. Hierdoor minder elastisch, dus gaat niet dilateren, maar ook niet beter samen trekken. Druk gaat ds wel oplopen en zeker ook de druk in het LA en dus de druk in de longen etc.

Waarom is het verschil in restrictie en constrictie (bij pericardproblemen bv) zo belangrijk en hoe meet je dat?

Voor de prognose en behandeling.
Gemeten in het kathlab > de 2 ventrikels zijn samen opgesloten in 1 omhulsel, waardoor de drukken tijdens de diastole overal gelijk worden.

Wat ga je zien op de technische onderzoeken bij RMP?

Biopteren is belangrijk.
CT of MRI kan soms ook laten zien welke opstapeling er is, maar is vooral belangrijk voor de verdikking en prognose.
katheterisatie is heir belangrijker, voor biopt.
Amyloidose kun je echter zien met een botscinti, want die tracer slaat ook neer in amyloid in het myocard.

Hoe behandel je RMP?

Zo eh

Wat is takotsubo cardiomyopathie?

Pt komen binnen met een typisch STEMI, zowel presentatie als op ECG.
Er is echter geen ischemie, maar je krijgt een soort bandvorming van het hart. Komt meestal door psychische stress.
Recidieven zijn mogelijk en behandeling weten ze nog niet zo goed.

76j, vrouw met multiple myeloom presenteert met dyspneu en perifeer oedeem. ECG toont lage-voltage QRS complexen op elke lead. Echocardiografie toont toegenomen ventriculaire dikte, dilatatie van beide atria en normale LV ejectiefractie. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose
  • Hypertrofische cardiomyopathie
  • Arrythmogene RV cardiomyopathie
  • Dilated cardiomyopathie
  • Cardiac amyloidose die restrictieve cardiomyopathie veroorzaakt

Cardiac amyloidose die restrictieve cardiomyopathie veroorzaakt

Hypertrofische zou ook kunnen, maar dan heb je een toegenomen QRS.

40j, man presenteert met progressieve inspannings dyspneu. Cardiaal onderzoek toont S4, en systolisch crescendo-decrescendo geruis langs linker sternale rand met toegenomen intensiteit na rechtstaan. Welke stelling is correct
  • Een dilatatie cardiomyopathie is waarschijnlijk aanwezig
  • Er is ernstige aorta stenose aanwezig
  • Echocardiografie zou waarschijnlijk asymmetrische septale hypertrofie tonen
  • Beta-blokker kan best vermeden worden

HCOM, dus asymmetrische septale hypertrofie.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo