Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van OWG 8.5

• 1.1 Nieragenesie

  Dit is een preview. Er zijn 5 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.1
  Laat hier meer flashcards zien

• Wat is renale agenesie (RA) (nieragenesie)?

  Een zeldzame congenitale misvorming van het urinewegstelsel, gekarakteriseerd door volledige afwezigheid van ontwikkeling van een (unilaterale agenesie) of beide nieren (bilaterale agenesie) icm afwezigheid van de ureter(s).

• Wat is de incidentie van nieragenesie bij de geboorte?

  Unilaterale renale agenesie: 1:2000
  Bilaterale renale agenesie: 1:8500

• Met welke bijkomende afwijkingen kan unilaterale RA geassocieerd worden?

  • Kan geassocieerd worden met bijkomende afwijkingen van urogenitaal stelsel aan dezelfde zijde:
  • hyploplasie
  • onvoldoende ontwikkeling zaadblaasjes
  • afwezigheid zaadleider
  • Hartafwijkingen (atrium- en ventrikelseptumdefecten)
    
  • Gastro-intestinale (maag-darm) afwijkingen (anusatresie).
    

• Wat is de prognose voor RA?

  RA met volledige functionele contralaterale nier doorgaans goed. Zonder intensieve zorg is bilaterale RA kort na de geboorte fataal.

• Wat zijn lange termijn risico's van unilaterale RA?

  Op lange termijn kans op hypertensie, proteïnurie en nierfalen (20-50% van e gevallen onder leeftijd van 30).

• Met welke bijkomende afwijkingen kan bilaterale RA geassocieerd worden?

  Volledige afwezigheid nier/urineleider -> afwezigheid totale nierfunctie -> Potter syndroom met pulmonale hypoplasie (onderontwikkeling van longen door oligohydramnion) -> zonder behandeling fataal na de geboorte.

• Wat is de behandeling voor unilaterale RA met volledig contralaterale nier?

  Routineuze evaluatie van RR en screening voor proteïnurie, omdat individuen met RA verhoogd risico op chronische nierziekte vertonen.

• Wat is het genetisch advies bij RA? + herhalingskans

  In familiaire gevallen:
  

  • Unilateraal RA: autosomaal dominant
  • Bilateraal RA: autosomaal recessief
    

  
  
  Herhalingskans is 2-5%

• 1.2 Hydronefrose

  Dit is een preview. Er zijn 4 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.2
  Laat hier meer flashcards zien

• Wat is hydronefrose (pylectasie)?

  Hydronefrose is een verwijding van het nierbekken ofwel pyleum, van meer dan 5mm, prenataal gediagnosticeerd middels echoscopie.

• Wat is de incidentie voor hydronefrose?

  1,5% van de ongeboren kinderen. Bij antenatale hydronefrose gaat het veelal om foetussen met een geïsoleerde hydronefrose of een niet-geïsoleerde hydronefrose. Bij deze foetussen bestaat bij blijvend uitzetting het risico op beschadiging van de nierfunctie.