Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van Benigne hematologie - KOW

• 1 Trombose

• 1.1 HC.1 Biochemie en celbiologie

  Dit is een preview. Er zijn 38 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.1
  Laat hier meer flashcards zien

• Welke 3 vereisten van hemostase?

  • Dit moet lokaal gebeuren
    
  • Het moet snel gebeuren na accident
  • Het moet gebalanceerd zijn;  het moet genoeg zijn maar niet te veel

• Wat is karakteristiek aan bloedvaten?

  
  

  • endotheel , tunica interna
  • gladde spier, tunica media
  • tunica externa

  
  
  

  • Groot lengte en oppervlak
  • semi-permeabel
  • anti-coagulant

• Wat is belangrijke eigenschap van endotheel vaten?

  • Lang
    
  • groot oppervlak
  • semi-permeabel
  • anti-coaguelent
  • wanneer er niks aan de hand is

• Hoe gaat de eerste reactie van schade aan vaten? Oftewel hoe gaat de primaire hemostase?

  Primaire hemostase
  

  1. Bloedverlies vanuit beschadigde bloedvat
  2. Von wildebrand factor uitgescheiden door endotheel
  • --> zorgen voor een plakkerige oppervlak
    
  • --> zorgt voor adhesie netwerk
  3. AAA:
  • Adhesie:  thrombo's binden --> adhesie van trombocyten --> thrombus
    
  • Activatie van trombocyten
    
  • --> aggregatie --> bloedplaatjesplug
    

  
  
  3 stappen bloedplaatjes
  

  • adhesie
    
  • activatie 
    
  • aggregatie
    

• Hoe gaat synthese van VWF?

  • Wordt in het ER gedimeriseerd
    
  • --> golgi
  • --> weibel-salade body
  • exocytose --> in bloedbaan
  • zijn bundels in de bloedbaan, bloedflow is erg belangrijk

• Wat induceert de weibel-salade body exocytose?

  
  = van willebrandfactor synthese en vrijlating in bloedbaan
  
  Stimuli
  

  • thrombine --> ca
  • histamine --> ca
  • BEGF --> ca
  • epinephrine --> cAMP
  • DDAVP ---> cAMP

  
  
  --> weibel-palade body exocytose
  
  ---> verhoging in VWF en Factor 8

• Waarom is bloedflow bij VWF belangrijk?

  • Het eiwit rekt uit --> bindingsplekken op de VWF komen vrij
    
  • molecuul trekt het VWF uit

• Wat is er aan de bij VWF type 2A?

  Kortere multimerenvan VWF  treden op through biosynthesis or clearance

• Wat is er aan de bij VWF 2b?

  Korter multimeren door verhoogd bloedplaatjes binding
  
  --> korte multimeren
  --> bloedingen
  --> trombopenie

• Wat is er aan de bij VWF 2M?

  • Door mutaties in bloedplaatjes site--> bloedplaatjes kunnen niet binden - A1 domein
    
  • mutatie in collageen site --> collageen kan niet binden - A3 domein

  
  
  

  • A1 domein werkt niet
  • A3 domein werkt niet

  
  
  
  --> impaired adhesion, collagen en platelet binding defects