Gegeneraliseerde aanvallen en vormen van epilepsie: klinische kenmerken en EEG
62 belangrijke vragen over Gegeneraliseerde aanvallen en vormen van epilepsie: klinische kenmerken en EEG
Wat zijn de risicofactoren voor SUDEP?
- Veel tonisch-clonische aanvallen
- Nachtelijke tonisch-clonische aanvallen
- Lang bestaan van epilepsie en refractaire epilepsie
- Polytherapie (gebruik meerdere anti-epileptica)
- Vaker bij mannen dan bij vrouwen
Hoe ontstaat SUDEP in de postictale fase?
- Langere duur EEG suppressie
- Ictaal ventriculaire fibrilleren
- Ictale apneu (bv. bij buikligging)
Wat is de relatie tussen juveniele-absence-epilepsie en juveniele myoclonus epilepsie?
- Alleen gegeneraliseerde aanvallen
- Soms genetische predispositie
- Alleen in puberteit
- Bij JME absences, myoclonieën en tonisch-clonische aanvallen mogelijk
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Wat zijn de kenmerken van een EEG bij een specifieke epilepsiesyndroom?
- Theta pointu alternerend patroon, asynchroon, scherpe 4-7Hz.
- Theta-activiteit in waak en slaap, geen reactiviteit van dit ritme.
- Kan meerdere dagen aanhouden tot stoppen aanvallen.
- Niet specifiek voor dit epilepsiesyndroom, ook gezien bij hypoxisch-ischemische encefalopathie.
- 50% heeft normaal interictaal EEG.
Wat is de behandeling en prognose voor een bepaald epilepsiesyndroom?
- Fenobarbital; aanvallen stoppen vanzelf.
- Normale ontwikkeling.
Wat is een convulsieve status epilepticus?
- Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval langer dan 5 minuten
- Zelflimiterend proces faalt
- Behandeling vereist
Wat gebeurt er tijdens de tonische fase van een tonisch-clonische aanval?
- Heftiger dan bij zuiver tonische aanval
- Armen en gezicht, ook spieren luchtwegen en ademhalingsspieren
- Kans op cerebrale hypoxie/anoxie
- Gevolgd door clonische fase
Wat zijn de kenmerken van benigne familiale neonatale aanvallen?
- Etiologie: Erfelijk, KCNQ2 en SCN2A genen
- Aanvangsleeftijd: 2-3 dagen tot 3-6 maanden
- Klinisch: Niet schadelijk, ontwikkeling normaal
- Duur: 1-2 minuten, tot 30 aanvallen per dag
Welke factoren spelen een rol bij epilepsie met alleen gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen?
- Omgeving, genetische factoren spelen rol.
- Debuutleeftijd: elke leeftijd.
- Meerdere aanvallen bij ontwaken vaak in puberteit.
- Vermoeidheid en alcoholgebruik kunnen uitlokkende factoren zijn.
Wat zijn de kenmerken van non-convulsieve status epilepticus?
- Focale aanval of absence gaat over in status epilepticus
- Patiënt kan subtiel afwezig zijn of in coma
Aan welke eisen moet detectieapparatuur voldoen?
- Observeren: opmerken en registreren
- Detecteren: meting moet betrouwbaar zijn voor aanval
- Alarmeren: bij optreden aanval, signaal afgeven
Wat zijn kenmerken van de EEG tijdens een tonisch-clonische aanval?
- Loze attenuatie gevolgd door snelle piekactiviteit
- Clonische fase: kort abrupt, myoclonieën
- Samen met snelle pieken
- Postictaal: uitputting neuronen, laag of traag
Wat zijn de EEG-kenmerken bij benigne familiale neonatale aanvallen?
- Interictaal: Normaal, soms bilateraal asynchroon scherpe theta
- Ictaal: Attenuatie 5-20 sec, gevolgd door bilaterale ritmische piekgolfcomplexen
Wat zijn de klinische kenmerken van een gegeneraliseerd tonisch-clonische aanval?
- Bij jongeren postictaal bewustzijnsverlies en slaap.
- Incontinentie.
- Laterale tong- of wangbeet.
- Postictale hoofdpijn, vermoeidheid en spierpijn.
- Min bij ontwaken in ochtenden.
- Normale psychomotorische ontwikkeling.
Hoe kan detectie van aanvallen worden uitgevoerd?
- Observatie en detectie van fysieke aanvallen
- Gebruik van nabijheid, camera of geluid
- Matje met sensoren op matras
- Band om arm
Wat is de etiologie van vroege infantiele epileptische encefalopathie?
- Specifieke congenitale hersenbeschadiging.
- Debuutleeftijd: eerste levensmaanden.
- Klinische kenmerken: focale en gegeneraliseerde tonische spasmen.
- EEG: burst suppressiebeeld in waak en slaap.
Welke aandoening is gerelateerd aan tubereuze sclerose?
- Bij coagulatie tubereuze sclerose: Sabril (vigabatrine, VGB).
- Heeft bijwerking concentrische gezichtsuitval.
- Niet standaard behandeling.
- Doel behandeling is onderdrukken infantiele spasmen en hypsaritmiebeeld.
Wat zijn de kenmerken van het Syndroom van Lennox Gastaut?
- Bijna altijd structurele hersenbeschadiging
- Klein percentage cryptogeen (cryptogeen)
- Ontwikkeltijd: 1-7 jaar, meestal 3-6 jaar
- Vaak vanuit Syndroom van West
Wat is de behandeling en prognose voor benigne familiale neonatale aanvallen?
- Behandeling: Fenobarbital, afbouwen bij 3-6 maanden
- Prognose: Begeleiding/geruststelling ouders, kinderen gevoelig voor epilepsie op latere leeftijd
Wat toont een EEG bij een bepaalde epilepsie aan?
- Interictaal pieken en piekgolfcomplexen.
- Slaap EEG kan helpen.
- Bij ITP kan fotoparoxismale respons optreden.
- Interictaal pieken en piekgolfcomplexen.
Hoe wordt EEG-monitoring gebruikt bij epilepsie?
- EEG met continueerd trage piekgolfcomplexen
- Behandeling met midazolam neusspray of druppels
- Clonazepam effect beoordelen met EEG-monitoring
Wat zijn de methoden voor detectie van aanvallen met EEG?
- Frequentie spectrum analyse videobeelden
- Voordeel: precies en nauwkeurig
- Offline detectie: achteraf beoordelen
- Online detectie: aanval zo snel mogelijk detecteren
Wat is de etiologie van epilepsie met myoclonie, atastische/atone aanvallen?
- Genetische aanleg
- Familiair vaak ook andere epilepsie
Wat zijn ESCS en CSWS en hun kenmerken?
- ESCS en CSWS vallen hier onder
- Komt ook voor bij Landau-Kleffner tijdens NREM
Wat is de prognose van vroege infantiele epileptische encefalopathie?
- Ongunstig met ernstige psychomotore retardatie en refractaire epilepsie.
- Bij 4-6 maand overgang naar Syndroom van West.
- Later (soms ook direct) naar syndroom van Lennox-Gastaut.
Welke klinische kenmerken zijn er bij het Syndroom van Lennox Gastaut?
- Ontwikkelingsachterstand
- Epilepsie: atypische absences, atone aanvallen, tonische aanvallen
- Status epilepticus en soms myoclonieën
- Gedragsproblemen: boos, zelfverwondend
Wat zijn de kenmerken van benigne neonatale aanvallen, niet familiair?
- Etiologie: Geen duidelijke oorzaak
- Debuutleeftijd: 4-6 dagen
- Klinisch: Clonieën armen, benen en gezicht, meestal niet symmetrisch
- Duur: 1-3 minuten, meestal 2 dagen
Wat zijn de behandelingsopties en prognose voor epilepsie bij meisjes/vrouwen?
- Depakine (valproïnezuur VPA), levppa (Levetiracetam LEV), lamictal (lamotrigine LTG), Topamax (Topiramaat TPM).
- Rust en regelmaat, uitlokkende factoren mijden.
- Niet werk onafhankelijk, clomifene of piloot, opstijgers of hoogwerkers vrouwen extra foliumzuur tijdens zwangerschap.
Wat is de behandeling en prognose bij veel aanvallen?
- Behandeling niet altijd nodig bij veel aanvallen.
- Medicatie: Depakine (Valproïnezuur VPA), Keppra (levetiracetam LEV), Rivotril (clobazam CLB).
- Aanvallen verminderen vaak spontaan.
- Na 2 jaar aanvalsvrij medicatie afbouwen.
- Prognose gunstig.
Wat zijn de klinische kenmerken van epilepsie met myoclonie, atastische/atone aanvallen?
- Normale psychomotore ontwikkeling
- Tonisch-clonische aanvallen
- Symmetrische myoclonieën
- Atonie
- Absences
- Soms status epilepticus
Wat zijn de kenmerken van het Syndroom van West?
- Sterk verstoorde psychomotore ontwikkeling.
- Klinisch infantiele spasmen (Salaamkramp).
- Chaotisch EEG beeld: hypsaritmie.
- Etiologie: structurele afwijking, aangeboren of verworven.
Hoe ziet het EEG eruit bij het Syndroom van Lennox Gastaut?
- Achtergrondpatroon: traag alfa/ritme, diffuus traag
- Gegeneraliseerd met piekgolfcomplexen
- Tijdens NREM deel snelle activiteit
- Bij atypische absences diffuus onregelmatige trage 2-2½ Hz
Wat zijn de kenmerken van juveniele myoclonusepilepsie?
- Genetische factoren spelen een rol.
- Familiaire epilepsiegeschiedenis.
- Debuutleeftijd meestal in adolescentie.
- Normale psychomotore ontwikkeling en intelligentie.
- Myoclonieën in schouders, soms tonisch-clonische aanvallen.
- EEG: interictaal normaal, ictaal paroxismaal.
Wat toont een EEG bij epilepsie met myoclonie, atastische/atone aanvallen?
- Normaal achtergronpatroon
- Paroxismale 2-3Hz complexen
- Complexen gepaard met myoclonieën
Wat zijn kenmerken van tonische aanvallen?
- Toegenomen tonus van één of meerdere spiergroepen.
- Klinische verschijnselen: verkleamping armen, benen of gezicht.
- Kan vallen als een plank.
- EEG: in frontaal kwab uni- of bilateraal.
Wat is de behandeling en prognose bij epilepsie?
- Afhankelijk van de ernst
- Behandeling van gegil en ongezondheid
- Vaak sprake van refractaire epilepsie
- Diverse anti-epileptica
- Ketogeen dieet
- Nervus vagus stimulator
Welke factoren kunnen aanvallen bij juveniele myoclonusepilepsie provoceren?
- Stress, vermoeidheid, alcoholgebruik, slaaptekort.
- 1/3 is gevoelig voor lichtflitsen (LFP).
- Soms tonisch-clonische aanvallen.
- EEG: piekgolfcomplexen prominent in achterhoofd.
Wat zijn de klinische kenmerken van het Syndroom van West?
- Infantiele spasmen: 1-2 seconden, hoofd, armen en benen voorover gebogen.
- Vaak in clusters en meerdere keren per dag.
- Stilstand of achteruitgang in ontwikkeling.
Hoe worden clonische aanvallen beschreven?
- Clonische aanvallen: ritmisch schokken.
- Klinische verschijnselen: vaak vanuit tonische aanval.
- Bij gegeneraliseerde clonische aanval: gelijktijdig vaak ritmische schokken van armen en benen.
- EEG: moment van snelle pieken.
Wat zijn kenmerken van myoclonieën bij myoclonische epilepsie?
- Kort (100 ms)
- Plotselinge contractie
- Spieren of spiergroepen
- Focale myoclonieën: één ledemaat
- Gegeneraliseerde myoclonieën: beide lichaamshelften
- EEG: polyspike/polyspikecomplexen
Wat is de prognose voor kinderen met epilepsie met myoclonie, atastische/atone aanvallen?
- Wisselend succes
- Normale ontwikkeling mogelijk
- Soms leer- en gedragsproblemen
Wat toont het EEG bij het Syndroom van West?
- Hypsaritmie: trage golven, amplitudes >500 μV.
- Vermengd met multifocale polymorfe scherpe golven en pieken.
- Chemisch-hypsaritmie: spasme gepaard met trage golf en afwijking.
Wat is de leeftijdsrange voor absence-epilepsie en wat is de meest voorkomende leeftijd?
- Leeftijdsrange: 5-20 jaar
- Meest voorkomend: 9-13 jaar
Wat zijn epileptische spasmen en hun kenmerken?
- Plotselinge flexie, extensie
- Axiale spieren
- Spasmen duren >100ms
- Komt op alle leeftijden voor
Wat is de etiologie van myoclonische epilepsie met encefalopathie?
- Ernstige genetische/metabole aandoening
- Vaak familiair
- Debuutleeftijd: ca. 3 maanden
- Klinisch: langdurige en massieve myoclonieën
- EEG: afwijkend patroon
Wat zijn de prognose en behandeling bij juveniele myoclonusepilepsie?
- Vermijden uitlokkende factoren.
- Vaak tonisch-clonische aanvallen en typische absences.
- Prognose varieert, afhankelijk van aanvalstype en frequentie.
Wat is de etiologie van kinderabsence epilepsie met typische absences volgens de notities?
- 1989: Idiopathisch, geen hersenafwijking, vermoedelijk genetisch.
- 2017: Erfelijke factoren mogelijk.
Wat zijn de kenmerken van ernstige myoclonusepilepsie op jonge leeftijd?
- Syndroom van Dravet
- Etiologie: mutatie SCN1A-gen, SCN2A-gen, PCDH19-gen
- Altijd de novo
- Ernstige myoclonusepilepsie
Wat zijn de klinische kenmerken van een gegeneraliseerde aanval?
- Onderscheid tussen absence en motor.
- Absence: typisch, atypisch, speciale verschijn.
- Motor: tonisch, clonisch, atoon, myoclonisch, spasme of combinatie.
Wat is de debuutleeftijd voor kinderabsence epilepsie met typische absences?
- Basisschoolleeftijd: 4 tot 10 jaar.
Wat toont een EEG bij absence-epilepsie?
- Interictaal: Normaal alfapatroon
- Paroxismaal: Epileptische activiteit met 3-4 Hz (poly)piekgolfcomplexen
Welke medicatie wordt gebruikt bij gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen?
- Levetiracetam of valproaat.
- Valproaat: risico op teratogeniteit.
- Clobazam of topiramaat indien levetiracetam en valproaat niet werken.
Wat zijn de klinische kenmerken van kinderabsence epilepsie met typische absences?
- Absences: enkele seconden tot 30 seconden.
- Plotselinge onderbreking bewustzijn, staren, knipperen of wegdraaien ogen.
- Spiertonus intact, activiteit gestopt, automatismen mogelijk.
Welke medicatie wordt als eerste keuze aanbevolen voor behandeling?
- Eerste keuze: Ethymal
- Alternatieven: Lamictal (Lamotrigine, LTG), Depakine voor meisjes, Leviteracetam
Wat zijn de kenmerken van absences bij absence epilepsie?
- Abrupt begin en einde.
- Staren, niet aanspreekbaar.
- Amnesie voor aanval.
- Duurt seconden tot halve minuut.
- Typisch, atypisch, speciale verschijn.
Wat toont het EEG bij kinderabsence epilepsie met typische absences?
- Interictaal: geen afwijkingen, lokale epileptische activiteit mogelijk.
- Ictaal: 3Hz piekgolfcomplexen, paroxismaal, bilateraal synchroon, max. frontaal.
Wat zijn de kenmerken van epilepsie met ooglidmyoclonieën?
- Etiologie: Vermoedelijk genetisch, soms familiair
- Leeftijd: 6-8 jaar
- Klinische kenmerken: Snelle oogknipperingen bij staren
Welke medicijnen worden niet aanbevolen bij gegeneraliseerde aanvallen?
- Geen Carbamazepine, fenytoïne, gabapentine, Oxcarbazepine.
- Niet bij TC aanvallen met myoclonieën of absences.
- Heeft averechts effect.
Wat toont een EEG bij epilepsie met ooglidmyoclonieën?
- Ictaal: Normaal achtergrondpatroon
- Polyspike-complexen van 3-6 Hz, 1-2 sec na sluiten ogen
Wat zijn de vormen van absence epilepsie?
- Typische absences.
- Juveniele absence epilepsie.
- Atypische absences: ernstiger epilepsiesyndroom.
- Myoclone absence en absence met ooglidmyoclonus.
Wat is de prognose voor kinderabsence epilepsie met typische absences?
- Goede prognose, controleerbaar met medicatie.
- Bepaalde percentage krijgt op 10-15 jaar tonisch-clonische aanvallen.
- Moeilijk behandelbaar bij hoge debuutleeftijd.
Wat is de etiologie van juveniele absence epilepsie?
- Idiopathisch, waarschijnlijk genetisch.
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden















