Dementie - FTD
10 belangrijke vragen over Dementie - FTD
Wat omvat frontotemporale dementie (FTD)?
- FTD omvat een breed klinisch, genetisch en pathologisch spectrum van neurodegeneratieve ziekten
- Samen met Alzheimerdementie is het de meest voorkomende vorm van dementie op jonge leeftijd (<65 jaar), maar FTD komt ook boven de 65 jaar voor
- De meest voorkomende vorm van FTD is de gedragsvariant (behavioural variant, bvFTD), gevolgd door de taalvarianten (primair progressieve afasie, PPA)
- ALS, cortciobasale degeneratie (CBD) en progressieve supranucleaire parese (PSP) behoren ook tot het FTD-spectrum
Wat zijn de stappen om primair progressieve afasie (PPA) te diagnosticeren? - diagnostische criteria FTD
- De diagnostische criteria voor PPA volgen ook de 3 niveaus van diagnostische zekerheid zoals bvFTD
- Hierbij wordt er op het klinische niveau eerst gekeken of er sprake is van PPA (stap 1), waarna een patiënt ingedeeld kan worden in een van de 3 subtypen (stap 2)
- Bij stap 1 moet er sprake zijn van progressieve taalstoornissen, die in de beginfase van ziekte op de voorgrond staan, en tot interferentie in het uitvoeren van de dagelijkse handelingen leiden
- In stap 2 worden er 3 subtypen onderscheiden:
- Semantische variant - svPPA
- Niet-vloeiende variant - nfvPPA
- Logopene variant - lvPPA
Omschrijf de niet vloeiende variant PPA (nfvPPA) - diagnostische criteria
- Patiënten met nfvPPA spreken moeizaam, traag en hakkelend (spraakapraxie)
- Ze maken veel klankmatige (fonematische) fouten, bijvoorbeeld lopel in plaats van lepel
- Het ritme, de klemtoon en de intonatie (prosodie) nemen af
- Daarnaast krijgen ze moeite met het maken van zinnen en begrijpen zij langere en grammaticaal complexere zinnen steeds slechter
- Gesproken en geschreven zinnen worden steeds korter en eenvoudiger, waarbij functiewoorden (zoals lid- en bijwoorden) in toenemende mate worden weggelaten
- In tegenstelling tot patiënten met svPPA zijn het woordbegrip en de benoemvaardigheden doorgaans niet aangedaan
- Hogere cijfers + sneller leren
- Niets twee keer studeren
- 100% zeker alles onthouden
Voor mijn 1e tentamen haalde ik een 6. Toen ben ik gaan zoeken naar manieren om beter te leren en ben ik Study Smart tegen gekomen. Sindsdien heb ik een 9,0 - 8,0 - 7,6 - 8,0 - 8,0 gehaald. Ik raad het echt íédereen aan die het maar horen wil. Ik ben er zo blij mee!!
Met mijn oude methode was ik geslaagd voor maar 3 van de 8 vakken. Sinds ik mijn aantekeningen digitaal maak in study smart, ben ik voor alle vakken de éérste keer geslaagd. StudySmart neemt voor mij de stress van slagen of niet slagen weg.
Door StudySmart gaat het op zo veel vlakken beter met mij. Eerst had ik continu studiestress en ik had nergens tijd voor. Nu voel ik mij rustig en zelfverzekerd (door gebruik van het programma). Eerst haalde ik meestal een 7, nu vaak een 8 of zelfs een 9.
Hey Chris, ik wil je echt hartelijk danken voor het ontwikkelen van het platform. Ik haalde hiervoor altijd rond de 6/10 voor m'n tentamens, nu een 8,6, een 7,9 en een 7,6!!
Sinds ik Study Smart gebruik, is mijn gemiddelde 1 punt gestegen. Ik heb zelfs een statistisch vak met een 10/10 afgerond terwijl ik slecht ben in statistiek. Nu volg ik extra vakken omdat vorig jaar zo goed ging door Study Smart. Veel dank!
Sinds ik ben gaan leren met StudySmart ben ik geslaagd voor al mijn examens!!! Geen herexamens!! Eerst was ik al blij met een voldoende en nu haal ik alleen maar goede cijfers. Veel dank!
Ik heb alle vakken die ik met Study Smart heb geleerd gehaald. Met rechten ben ik van een 5 naar een 8 gegaan! Ik weet nu zeker dat ik al mijn vakken gewoon ga halen.
Ik dacht altijd dat ik goed studeerde. Mijn cijfers waren ook prima. Ik had mij nooit kunnen voorstellen dat ik zo veel beter en sneller zou studeren door het toepassen van deze vaardigheden.
Ik voel mij voor het eerst 100% zeker over de manier waarop ik leer. Ik heb nu het complete overzicht en de structuur die ik nodig had
Door Study Smart kreeg ik weer plezier in het studeren en haalde ik direct betere cijfers. Alles ging ineens beter. Ik raad Study Smart enorm aan aan scholieren en studenten.
Met dit plaform kan ik super snel en gestructueerd studeren. Ik ben nooit meer de weg kwijt in de stof of in mijn aantekeningen en maak veel sneller goede samenvattingen.
Eerst waren mijn aantekeningen een zooitje. Nu gebruik ik Study Smart en studeer ik super gestructureerd. Het helpt mij om tijd te besparen waardoor ik ook andere dingen kan doen die ik belangrijk vind.
Leerlingen die met het systeem hebben gewerkt hebben gewoon een beter resultaat behaald. Het systeem past alle leertrucjes zo toe, dat zowel de kinderen die goed scoren, maar ook zij die minder scoren, aan hun trekken komen.
Hey Chris, ik wil je enorm bedanken. Het vak waar ik vorig jaar nog net een 5,5 voor haalde, heb ik nu voor ditzelfde vak maar liefst een 9,7 gehaald! Mede dankzij jouw methode! Heel erg bedankt!
Het grootste effect is dat mijn kind veel enthousiaster is over school! Elke ouder wilt graag dat zijn kind het goed doet op school, en Study Smart draagt daar aan bij.
Dankzij StudySmart heb ik vorig jaar al mn examens gehaald en ook veel betere punten gehaald. Maar bovenal heb ik nu gewoon een heel goede studiemethode onder de knie, waarmee ik zeker weet dat ik de rest van mijn studie gewoon ga halen.
Omschrijf de logopene variant PPA (lvPPA) - diagnostische criteria
- De spontane taal is overwegend niet vloeiend ten gevolge van woordvindstoornissen
- Kenmerkend en belangrijk voor het onderscheid met nfvPPA zijn een gestoord vermogen tot het nazeggen van langere samengestelde woorden en zinnen
- Hoewel een deel van de lvPPA patiënten onderliggende FTD-pathologie heeft, is er bij merendeel (75%) sprake van onderliggende alzheimerpathologie
Omschrijf het beloop van FTD - epidemiologie
- De diagnose wordt gemiddeld 6,4 jaar na het ontstaan van de 1e symptomen gesteld, rond het 60e levensjaar
- De ziekteduur varieert tussen de 2 en de 20 jaar, maar is gemiddeld 8 jaar vanaf het ontstaan van de 1e symptomen
- Grote spreiding tussen de FTD-subtypes
- De kortste overleving wordt gezien bij patiënten met FTD-ALS ten gevolge van de bijkomende motorische problemen (3 tot 5jaar)
- De langste overleving is bij patiënten met nfvPPA en svPPA (9 tot 12 jaar)
- Vaak overlijden patiënten aan de indirecte gevolgen van FTD, zoals een longontsteking, hartfalen of ondervoeding
Waarom is het stellen van de diagnose FTD lastig? - differentiële diagnose en valkuilen
- Ondanks het bestaan van de diagnostische criteria, blijkt het juist en tijdig stellen van de diagnose FTD in de klinische praktijk lastig
- De heterogeniteit in de ziektebeelden en vaak grote variatie tussen patiënten kan een accurate herkenning in de weg staan
- Ook de sluipende aanloop van klachten, vaak jonge ontstaansleeftijd en de (ogenschijnlijke) overlap met zowel andere vormen van dementie als primair psychiatrische aandoeningen dragen bij aan mis- of vertraagde diagnostiek
Verkeerde diagnostiek FTD - differentiële diagnose en valkuilen
- Bij dementie op jonge leeftijd zijn er vaker atypische presentaties dan bij patiënten met dementie boven de 65 jaar
- Zo zijn er bij patiënten met alzheimerdementie op jonge leeftijd tevens executieve functie- en gedragsstoornissen en taalvarianten, die sterk kunnen lijken op bvFTD of PPA
- Er wordt geschat dat ongeveer 40% van alle FTD-patiënten initieel een verkeerde diagnose krijgt
- De helft van alle patiënten met bvFTD krijgt aanvankelijk een of meerdere psychiatrische diagnosen, waaronder:
- Autisme
- Aanpassingsstoornis
- Depressieve stoornis
- Bipolaire stoornis
- Obsessief-compulsieve stoornis
- ADHD
- Late-onset schizofrenie
Wat is het bvFTD fenocopysyndroom? - differentiële diagnose en valkuilen
- Patiënten met dit syndroom voldoen aan de bvFTD-criteria, maar laten geen tot weinig progressie, lichte cognitieve stoornissen bij neuropsychologisch onderzoek, doorgaans normale beeldvorming van de hersenen en een relatief gespaard (I)ADL-functioneren zien
- De etiologie is vooralsnog onbekend, maar is meest waarschijnlijk niet van neurodegeneratieve aard
Omschrijf de genetica van FTD - etiologie en neuropathologie
- Ongeveer 60% van alle patiënten met FTD heeft geen dementie in de familie (sporadische FTD), maar meer dan bij andere vormen van dementie spelen genetische oorzaken een belangrijke rol
- Bij 40 tot 60% van de patiënten heeft een of meer familieleden een vorm van dementie en bij 10 tot 40% is er sprake van een autosomaal dominant overervingspatroon (als een van de ouders FTD heeft, heeft elk kind van die ouder 50% kans om ook de mutatie te erven
Omschrijf behandeling FTD - etiologie en neuropathologie
- Geen curatieve behandeling
- Medicamenteuze interventies zijn vooral gericht op symptoombestrijding van de gedrags- en motorische problemen
- Bij genetische vormen van FTD zijn medicatietrials in opmars, omdat hierbij op basis van de genmutatie de onderliggende pathologie goed voorspeld kan worden en het ziektemechanisme dus meer bekend is
De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:
- Een unieke studie- en oefentool
- Nooit meer iets twee keer studeren
- Haal de cijfers waar je op hoopt
- 100% zeker alles onthouden
