Reumatologie - Systemische sclerose

10 belangrijke vragen over Reumatologie - Systemische sclerose

Waar kenmerkt systemsiche sclerose zich door?

  • 1. Overmatie bindweefselvorming: o.a.
    • a. Sclerodermie – huid
    • b. Longfibrose
  • 2. Microangiopathie (kleine vaatjes aangetast) oa:
    • a. Raynaud met slechte wondgenezing zich uitend in digitale ulcera
    • b. Pulmonale hypertensie.

Wat is de kliniek van systemische sclerose?

  • - Patiënt presenteert zich over algemeen met fenomeen van raynaud (95%)
    • o Vaak jaren tevoren andere uitingen ziekte.
  • - Verstrakking van de huid (meestal vingers)
    • o Kan vooraf gegaan worden door opgezette handen; bij uitgebreidere huidbetrokkenheid door jeuk. Kan door hele lichaam huid voorkomen.
  • - Niet-specifieke musculoskeletale klachten; artritis of tenosynovitis
  • - Klachten bij inwendige orgaanbetrokkenheid.


Is een sysetmische auto-immuunziekte. Allerlei orgaansystemen kunnen erbij aangedaan zijn.

Wat zie je aan de huid bij systemische sclerose?

Vaak eerste kenmerk aandoening.
- Sclerose (verharding): in handen of elders lichaam. Lijdt tot functiebeperking of contractuurvorming.
- Calcinosis: onderhuidse kalkophopingen
- Teleangiectasieën: verwijding bloedvaatjes.
- Ulceraties: aan vingertoppen bij fenomeen van raynaud.
  • Hogere cijfers + sneller leren
  • Niets twee keer studeren
  • 100% zeker alles onthouden
Ontdek Study Smart

Wat zie je aan maag darm bij systemsiche sclerose?

- Belangrijkste uiting reflux.
- Slokdarmmotiliteitsstoornis: blijven hangen eten achter sleutelbeen.
- Darmmotiliteitsstoornis in hele maagdarmkanaal: diarree of obstipatie. à als er verbindingweefseling is ergens in maagdarmkanaal kan de peristaltische golf hier niet meer goed door bewegen.

Wat zie je aan longen bij systemische sclerose?

- Interstitieel longlijden à kleine longblaasjes zijn hierbij aangedaan, kan met wat ontsteking gepaard gaan. Kan leiden tot longfibrose
- Longfibrose
- Pulmonale hypertensie: microangiopathie leidt tot pulmonale hypertensie. Klachten hierbij zijn vrij aspecifiek: kortademigheid bij inspanning, droge hoest.

Wat zie je aan nieren bij systemische sclerose?

  • è Klein gedeelte patiënten aangedaan. Vaak begin ziekte.
  • - Hypertensie
  • - Proteinurie
  • - à als uiting aantasting kleine bloedvaatjes.
  • - Als het snel optreedt wordt het ookwel scleroderma renale crise genoemd. Hier kan maligne hypertensie en nierfunctieachteruitgang aanwezig zijn.

Wat zie je aan hart bij systemische sclerose?

Leidt vaak tot minder klinische uitingen. Kan verbindweefseling van hart ontstaan wat kan leiden tot:
  • - Geleidingsstoornissen à vaak geen consequenties
  • Pericardvocht

Hoe stel je diagnose systemische sclerose?

- Anamnese en lichamelijk onderzoek: Raynaud, uitingen van weefselverlies, verstrakking huid, andere klachten houdings- en bewegingsapparaat vaak leidend.
- Auto-antilichamen: ANA: anticentromeerantistoffen of anti-topemerase-I-antistoffen (anti-Scl70) à dit zijn de twee specifieke ANA’s voor systemische sclerose.
- Capillaroscopie: dilatatie, bloedinkjes, avasculariteit. Linksboven beeld van normaal niet bij systemische sclerose passende Raynaud. Andere wel SC. Is al vroeg aanwezig.
Bij diagnose-stelling work up incluseif:
  • - Laboratoriumonderzoek
  • - ECG: ritme- of geleidingsstoornissen
  • - Echocardiografie: voor pulmonale arteriële hypertensie
  • - Longfunctionderzoek: restrictie en diffusie
  • - HRCT: institiële longziekte.
  • - Op indicatie verder aanvullend onderzoek, bv endoscopie.  

Onderverdeling subtypen systemische sclerose?

2 belangrijkste subtypen: diffuse cutane systemische sclerose en gelimiteerde cutane systemische sclerose

De longen zijn bij de diffuse variant veel en vroeg betrokken.

Renale crise met name bij diffuus. Pulmonale arteriele hyeprtensie komt meer bij gelimiteerde type voor en pas laat in het ziekteproces.

Etiologie systemische sclerose:


Er is een genetische gevoeligheid waarbij externe stimuli (veelal onbekend, bv infecties) het immuunsysteem activeren en tot endotheel schade leiden wat voor endotheel activatie zorgt. Zo worden pro-inflammatoire cytokinen en andere groeifactoren gestimuleerd. Bij systemische scerlose leidt dit fibroblast activatie wat leidt tot extra aanmaak een ophoping van extracellulaire matrix (collageen) in verschillende orgaansystemen.

De vragen op deze pagina komen uit de samenvatting van het volgende studiemateriaal:

  • Een unieke studie- en oefentool
  • Nooit meer iets twee keer studeren
  • Haal de cijfers waar je op hoopt
  • 100% zeker alles onthouden
Onthoud sneller, leer beter. Wetenschappelijk bewezen.
Trustpilot-logo